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シェーグレン症候群 (Sjögren症候群)とは

  2019/10/22    医学, 免疫学, 膠原病, 眼科学

シェーグレン症候群とは シェーグレン症候群は1933年にスウェーデンの眼科医ヘンリック・シェーグレンの発表した論文にちなんでその名前がつけられた疾患です。日本では1977年の厚生労働省研究班の研究によって医師の間に広く認識されるようになりました。 本疾患は主として中年女性に好発する涙腺と唾液腺を標的とする臓器特異的自己免疫疾患ですが、全身性の臓器病変を伴う全身性の自己免疫疾患でもあります。シェーグレン症候群は膠原病(関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症、皮膚筋炎、混合性結合組織病) に合併する二次性シェーグレン症候群と、これらの合併のない原発性シェーグレン症候群に分類されます。(指定難病53 難病情報センター)   シェーグレン症候群の症状 一部の患者では、口または眼の乾燥だけがみられます。… 多数の臓器が侵される場合もあります。シェーグレン症候群では、鼻、咽頭、消化管、喉頭、気管、気管支、外陰部、腟の表面を覆っている粘膜が乾燥することがあります。(MSDマニュアル家庭版) シェーグレン症候群 (SS)(MSDマニュアル プロフェッショナル版) Sjögren’s syndrome 2014/02/25 Dr. Andras Fazakas   シェーグレン症候群の病態・診断・治療、診療ガイドライン シェーグレン症候群診療ガイドライン2017年版(130ページPDF) 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等政策研究事業 自己免疫疾患に関する調査研究班 シェーグレン症候群:病態・診断・治療 (第 114 回日本内科学会講演会 超世代の内科学―GeneralityとSpecialtyの先へ― 本講演は,平成29年4月16日(日)東京都・東京国際フォーラムにて行われた.) 成人のシェーグレン症候群の特徴と治療(総 説 臨床リウマチ,29: 219~227,2017) シェーグレン症候群の診断基準 シェーグレン症候群(SjS)改訂診断基準(厚生労働省研究班、1999 年) 1.生検病理組織検査で次のいずれかの陽性所見を認めること A)口唇腺組織でリンパ球浸潤が 1/4m ㎡当たり 1focus 以上 B)涙腺組織でリンパ球浸潤が 1/4m ㎡当たり 1focus 以上 2.口腔検査で次のいずれかの陽性所見を認めること …

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膠原病とは? 種類と初期症状、診断

  2019/03/01    医学, 免疫学, 膠原病

膠原病とは 「膠原病」は、真皮・靱帯・腱・骨・軟骨などを構成する蛋白質であるコラーゲンに全身的に障害・炎症を生じる様々な疾患の総称です。(膠原病リウマチ痛風センター 東京女子医科大学) 膠原病とは、ひとつの病気の名前ではなく、「感染症」や「腎臓病」と同じように、いくつかの病気が集まったグループを表す言葉です。皮膚や内臓の結合組織(いろいろな組織の間にある膠原線維などからなる部分)や血管に炎症・変性を起こし、さまざまな臓器に炎症を起こす病気の総称です。(膠原病 日本皮膚科学会) こうげんせんい【膠原繊維】結合組織の細胞間に見られる繊維。コラーゲンから成る。(コトバンク) 膠原病の「こうげん」ってコラーゲンのことなんです(鶴川台ウィメンズクリニック) 膠原病は、自己免疫が発症に関与していて、炎症反応が主に結合組織でおきる全身性慢性炎症疾患です(参考:ビジュアルノート第5版 MEDIC MEDIA)。「膠原病」という名前の病気があるわけではなくて、あくまでも複数の病気の総称です(参考:「膠原病」は病名ではない 膠原病とは 免疫・膠原病内科 京都大学)   「膠原病」に分類される個々の病気 全身性エリテマトーデス(SLE) MSDマニュアル家庭版 リウマチ熱 (RF)(注意:リウマチ熱は、A群連鎖球菌の感染症の合併症ということが明らかになったため、現在の分類では膠原病には含まれないそうです 参照:ウィキペディア) 全身性強皮症 (SSc) MSDマニュアル家庭版 多発性筋炎および皮膚筋炎 (PM/DM) MSDマニュアル家庭版 結節性多発動脈炎 MSDマニュアル家庭版 関節リウマチ (RA) MSDマニュアル家庭版 全身性エリテマトーデス、リウマチ熱、強皮症、皮膚筋炎および多発性筋炎、結節性多発性動脈周囲炎、関節リウマチの6疾患は古典的膠原病と呼ばれています。 現在ではこれらの疾患に加えて、シェーグレン症候群、混合性結合組織病(MCTD)、多発血管炎性肉芽腫症(ウェゲナー肉芽腫症)、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(チャーグ・シュトラウス症候群)、顕微鏡的多発血管炎、高安動脈炎(大動脈炎症候群)、巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)、リウマチ性多発筋痛症、好酸球性筋膜炎、成人スティル病、強直性脊椎炎、乾癬性関節炎、再発性多発軟骨炎、ベーチェット病、サルコイドーシスなども膠原病関連疾患に含まれます。(膠原病とは 免疫・膠原病内科 京都大学医学部付属病院) 全身の結合組織や血管にフィブリノイド変性という病理学的に類似する変化が共通してあることから病理学者のKlempererが1942年に全身性エリテマトーデスと全身性強皮症をまとめ、1950年には皮膚筋炎、結節性多発動脈炎、関節リウマチ、リウマチ熱を加え6つの疾患を膠原病に含めました。その後リウマチ熱は除外され、新たに混合性結合組織病やシェーグレン症候群など多くの病気が追加されました。(膠原病 日本皮膚科学会) むかし私達が学生のころは,膠原病というと 6 大疾患として 6 つを覚えておけばよかったのです.SLE,関節リウマチ,多発性筋炎・皮膚筋炎,結節性多発動脈炎,強皮症とリウマチ熱が入っていましたかね,そのくらいでした.ところが今は医師国家試験の出題基準を見てみますと,今の学生さんは 36 疾患を覚えなければいけないとなっています.(PDF 特集 座談会 膠原病の臓器障害:複雑な病態の正確な把握のために)   膠原病の初期症状 関節リウマチの最大の特徴は朝起きてから1時間くらい、「朝のこわばり」がでることです。普通、重いかばんなどを持った後はしばらく拳が開けなくなったりしますが、それと似た感覚です。これは全身の関節に現れますが、特に手の指の第二・第三関節(爪に最も近い部分が第一関節、ついで第二・第三・手首と向かいます)が最も気がつきやすい部位です。それも左右対称に出てきます。(リウマチ膠原病内科 NTT東日本札幌病院) その初期症状もまちまちで、風邪やその他の病気と間違いやすいのが特徴ですが、そのような中でも比較的共通した初期症状があります。発熱 関節痛 筋肉痛 皮膚症状 リンパ腺の腫れ レイノー現象 しびれ (膠原病の基礎知識 全国膠原病友の会京都支部) 全身性エリテマトーデス(SLE)患者さんからいただいた声(守田吉孝先生のウェブサイト)のサイトでは、膠原病の患者さんの体験談が掲載されており、本人による初期症状に関しての記述も多いです。 医師の側から見た膠原病の症状と診断。 関節症状,Raynaud現象,筋症状,紅斑,紫斑,リベド血管炎などの皮膚症状が主訴の場合,わりと早い段階で膠原病を想起します.(PDF 特集 座談会 膠原病の臓器障害:複雑な病態の正確な把握のために)