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シェーグレン症候群 (Sjögren症候群)とは

  2019/10/22    医学, 免疫学, 膠原病, 眼科学

シェーグレン症候群とは シェーグレン症候群は1933年にスウェーデンの眼科医ヘンリック・シェーグレンの発表した論文にちなんでその名前がつけられた疾患です。日本では1977年の厚生労働省研究班の研究によって医師の間に広く認識されるようになりました。 本疾患は主として中年女性に好発する涙腺と唾液腺を標的とする臓器特異的自己免疫疾患ですが、全身性の臓器病変を伴う全身性の自己免疫疾患でもあります。シェーグレン症候群は膠原病(関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症、皮膚筋炎、混合性結合組織病) に合併する二次性シェーグレン症候群と、これらの合併のない原発性シェーグレン症候群に分類されます。(指定難病53 難病情報センター)   シェーグレン症候群の症状 一部の患者では、口または眼の乾燥だけがみられます。… 多数の臓器が侵される場合もあります。シェーグレン症候群では、鼻、咽頭、消化管、喉頭、気管、気管支、外陰部、腟の表面を覆っている粘膜が乾燥することがあります。(MSDマニュアル家庭版) シェーグレン症候群 (SS)(MSDマニュアル プロフェッショナル版) Sjögren’s syndrome 2014/02/25 Dr. Andras Fazakas   シェーグレン症候群の病態・診断・治療、診療ガイドライン シェーグレン症候群診療ガイドライン2017年版(130ページPDF) 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等政策研究事業 自己免疫疾患に関する調査研究班 シェーグレン症候群:病態・診断・治療 (第 114 回日本内科学会講演会 超世代の内科学―GeneralityとSpecialtyの先へ― 本講演は,平成29年4月16日(日)東京都・東京国際フォーラムにて行われた.) 成人のシェーグレン症候群の特徴と治療(総 説 臨床リウマチ,29: 219~227,2017) シェーグレン症候群の診断基準 シェーグレン症候群(SjS)改訂診断基準(厚生労働省研究班、1999 年) 1.生検病理組織検査で次のいずれかの陽性所見を認めること A)口唇腺組織でリンパ球浸潤が 1/4m ㎡当たり 1focus 以上 B)涙腺組織でリンパ球浸潤が 1/4m ㎡当たり 1focus 以上 2.口腔検査で次のいずれかの陽性所見を認めること …